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Proximal Focal Femoral Deficiency


E’ importante nell’ ipoplasia di femore valutare le condizioni dell’anca, che può risultare del tutto normale o mostrare quadri patologici da lievi a gravi. Generalmente ci si riferisce a queste alterazioni parlando di Proximal Femoral Focal Deficiency (PFFD) ed utilizzando la classificazione di Aitken.
Utilizziamo Tecniche chirugiche moderne e di eccellenza per intervenire sulla patologia “Proximal Focal Femoral Deficiency
Scheda Proximal Focal Femoral Deficiency

E’ importante nell’ ipoplasia di femore valutare le condizioni dell’anca, che può risultare del tutto normale o mostrare quadri patologici da lievi a gravi.
Generalmente ci si riferisce a queste alterazioni parlando di Proximal Femoral Focal Deficiency (PFFD) ed utilizzando la classificazione di Aitken (vedi).

L’osso del bacino può presentare una displasia: l’inclinazione del tetto acetabolare (dove poggia la testa del femore quando il paziente è in piedi) è insufficiente e implica un rischio che il femore progressivamente venga spinto verso la lussazione.
Il femore prossimale può anch’esso presentare quadri variabili: nei casi lievi presenta un’alterazione in varismo del suo normale angolo (tra diafisi e collo), definito Coxa vara. Il quadro può essere più o meno grave a seconda della gravità di questo angolo (maggiore o minore di 90°).

Ipoplasia di femore con coxa vara (con angolo di circa 90°)
Ipoplasia di femore con coxa vara (con angolo di circa 90°)

Nei casi intermedi presenta una pseudoartrosi: il segmento della testa e quello della diafisi non sono in continuità tra loro, in mezzo è presente un tessuto patologico, non ossificato, che non conferisce stabilità al segmento.

Proximal femoral focal deficiency tipo 2 di Paley, Aitken B (seguito in altra sede). a) Rx all’età di 5 mesi. Non eseguita procedura ricostruttiva; b, c) TC con ricostruzione 3D all’età di 7 aa
Proximal femoral focal deficiency tipo 2 di Paley, Aitken B (seguito in altra sede). a) Rx all’età di 5 mesi. Non eseguita procedura ricostruttiva; b, c) TC con ricostruzione 3D all’età di 7 aa

Nei casi gravi di Proximal Femoral Focal Deficiency, è presente un grave sovvertimento con assenza di tutto il femore prossimale e di parte della diafisi.
E’ utile in questi casi l’effettuazione di una Risonanza Magnetica per comprendere meglio il quadro locale. In alcuni casi, ad esempio, viene diagnosticata erroneamente una pseudartrosi in quadri di semplice ritardo di ossificazione e che col tempo migliorano spontaneamente.

Proximal femoral focal deficiency con severo accorciamento del femore. La porzione prossimale del femore, il collo e la testa del femore, non sono ossificati, per cui non è possibile con la semplice radiografia comprendere del tutto la condizione patologica e stabilire un piano
Proximal femoral focal deficiency con severo accorciamento del femore. La porzione prossimale del femore, il collo e la testa del femore, non sono ossificati, per cui non è possibile con la semplice radiografia comprendere del tutto la condizione patologica e stabilire un piano

Vedi scheda “Ipoplasia di femore”

E’ importante rivolgersi a centri con esperienza specifica, come OrthoChildren Center.

Tecniche per la patologia Proximal Focal Femoral Deficiency

Intervento di SUPERKnee: ricostruzione articolare del ginocchio per ipoplasia congenita

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